Sphärozytoseindex als diagnostisches Instrument bei Kugelzellanämie

Die hereditäre Sphärozytose ist in Mitteleuropa bei weitem die häufigste angeborene hämolytische Anämie. Durch einen Membrandefekt der Erythrozyten sind diese weniger verformbar und werden vorzeitig in der Milz abgebaut. Neben einer sorgfältigen Anamnese und laborchemischen Untersuchungen tragen Screeningverfahren zur Diagnosesicherung bei. Der Nachweis einer verminderten osmotischen Resistenz ist bisher das wichtigste diagnostische Instrument, das jedoch über eine Sensitivität von nur 70- 85 % verfügt und einen relativ hohen Zeit- und Kostenaufwand erfordert. Die gute Aussagekraft der Parameter RDW (red cell distribution width) und MCHC (mean corpuscular hemoglobin) wurde erstmals 1997 beschrieben. Das Produkt der beiden Parameter, der Sphärozytoseindex, scheint Vorteile in der Diagnostik der Sphärozytose zu bieten. Ziele der Untersuchungen sind die Bestimmung von Sensitivität, Spezifität, Vorhersagbarkeit, Reproduzierbarkeit dieses Testes an unserem Krankengut und einer Kontrollgruppe.